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A sífilis congênita é um importante problema de saúde pública que, mesmo prevenível, apresenta aumento na sua incidência. Os objetivos deste estudo visam identificar a incidência da sífilis congênita e descrever o perfil epidemiológico das gestantes com sífilis gestacional encontradas em um Hospital de referência para a região do Alto Vale do Itajaí, no período de 2016 a 2020. Trata-se de um estudo observacional, analítico, transversal e retrospectivo, no qual foram utilizadas as informações presentes nos prontuários do banco de dados do Hospital. Foi encontrada uma incidência de sífilis congênita, por 1000 nascidos vivos, de 0,9 em 2016, 2,9 em 2017, 1,25 em 2018, 1,27 em 2019 e 2,91 em 2020. O perfil epidemiológico das gestantes indicou predomínio de idade na faixa de 20 a 29 anos (76,1%), solteiras (66,6%), raça branca (90,4%), com ensino fundamental incompleto (42,8%) e tendo realizado 6 ou mais consultas de pré-natal (47,61%). A incidência de sífilis congênita no serviço avaliado é superior ao preconizado pela Organização Mundial de Saúde, cabendo aos gestores garantir que as políticas públicas relacionadas à prevenção, diagnóstico e tratamento da sífilis sejam adequadamente implementadas.